20. ožujak 2012

Ihtioza   - Bolest kože, koju karakterizira povrede keratinizacije kože. To se odnosi na grupu nasljedne dermatoloških bolesti , Etiologija ihtioza nije potpuno razumljiv, poznato je samo da je bolest uzrokovana biokemijska defekt skupina mutanata gena , U isto vrijeme je nekoliko različitih kliničkih oblika bolesti, ovisno o skupini. Mutiranih gena

Ihtioza pratnji neuspjeh vitamin A , hipogonadalnim , Štitnjače , Patološki proces podsjeća ihtioza psorijaza No, više pogoršalo. Razvoj hiperkeratoza ihtioza kada dovodi do vage na kožu sličan riblje krljušti, koji navodi naziv bolesti.

Prema stupnju oštećenja kože - keratinizacije, dermatološki razlikovati oko 28 različitih oblika ihtioza, kao i nekoliko rijetkih sindroma u kojima djeluje kao simptom ihtioza. To je simptom Rudna sindromi , Sjogren-Larsson , Refsumova   i sl Postoji niz izraza hiperkeratoza   blagi hrapavost kože, snažno izražena patoloških promjena, često nespojive sa životom.

Budući da su svi glavni oblici bolesti imaju nasljedna geneza , Oni se razlikuju u dvije skupine autosomno dominantna vrsta   baština recesivna tipa   - X-vezani ihtioza , Ovisno o skupini bolesti različitim kliničkim manifestacijama, složenosti prognozu protoka. Prva skupina je pronašao podjednako često i muškarce i žene, a drugi samo kod muškaraca koji je uzrokovan vrstom mutanata gena.

Simptomi ihtioza

Među svim oblicima ihtioza ihtioza zauzimaju 80-95% autosomno dominantnog nasljeđivanja. Najčešći oblik - ihtioza vulgaris Koji je zapravo podijeljen u nekoliko tipova.

Simptomi ihtioza karakterizira difuznih oštećenja kože od trup i ekstremitete, koji imaju različite stupnjeve težine. Postoje slojevi različitih boja i obliku pahuljica, koža postaje gruba i suha. Skale imaju bjelkaste boje s gotovo transparentan sive-crne. Najveća težina oštećenja na mjestima produljenje udova - na koljenima i laktovima. Istovremeno površina vrata i savijanja koljena i koljena ne utječe.

Također u kliničkom razvoju ihtioze djela keratoza pilaris , Na ušću folikula formiranih malih kvržica suha kosa postaje tanka, rijetka, krhki. Lica kože najčešće pogađa odrasle, tu je piling od obraza i čela. Dlanovima i tabanima proglasili uzorak kože, snažno izražena piling mukovidnoe.

Do kninicheskim istaknuta ihtioza vulgaris se dijele na nekoliko vrsta. Xeroderma   - Distinguished blaga, karakteriziraju suha i svjetla hrapavosti kože, uglavnom na ekstenzornog površine ekstremiteta. Jednostavan oblik ihtioza   - Promjene u koži pokriva cijelo tijelo, noge i dlakavu području glave.

Simptomi ihtioza je jednostavna vrsta malih pahuljice, koji su pričvršćeni za bazu središnjeg dijela. Ihtioza također razlikuju: bijela   (bijele pahuljice, mukovidnye); briljantan   (prozirna pahuljice u mozaiku lokaliziran na udovima); serpentina   (velika sivo-smeđe ljuske uređen kao zmija poklopca).

Najčešće, sve gore navedene vrste smatraju ihtioza vulgaris kod različitih stupnjeva težine. U pubertetu ihtioza simptomi povuku kasnije nastavljeni. Bolest traje cijeli život, bez pomicanja iz jednog oblika u drugi, u pravilu, pogoršanje pojavljuju tijekom zime.

Histološka dijagnoza ihtioze vulgaris također otkriva recesivna ihtioza , U tijeku genetskim istraživanjima dodijeljeno ove skupine ranije identificiran ihtioza vulgaris ihtioza. Bolest se očituje u cijelosti samo u dječaka.

Recesivno ihtioza X-vezana prirođene lezije drugačije, često se bolest javlja u 4-5 mjeseci fetalni razvoj, dok je vulgarno ihtioza manifestira nakon prve godine života. X-vezana ihtioza također je podijeljen u nekoliko oblika koji se razlikuju u težini i kliničkim manifestacijama karakterističnim.

Voće Harlekin   ili ihtioza fetus   jedan od oblika kongenitalne bolesti, razvoj odvija u embrionalnom razdoblju. Klinička slika bolesti potpunosti načinjen prije rođenja.

Simptomi u novorođenčadi fetalnog ihtioza je završiti poraz kože. Koža je suha, zadebljana, napaljeni ljuske prekrivanje sastoji od horny kože zaliske sa sivo-crne boje. I dlanove i udario difuzni keratoderme , Uši, usta i nos deformirana, ružne udove, kapke, obično vyvorocheny. Postoji svibanj biti drugih pridružene malformacije fetusa. Većina djece s ihtioza fetus rođen mrtav. No, rođena živa umrijeti nakon rođenja, preživjeli djecu s takvim invaliditetom jedinice.

Ihtioza epidermilogichesky   - Kongenitalne oblik bolesti manifestira odmah nakon rođenja. Karakteristični simptomi ihtioza izraženi kao " dimeći fetus "- Plod je pokriven s filmom nakon odbacivanja, gdje bebina koža izgleda oparen. Tu je svijetlo crvena boja kože, epidermis oguljena ogromne površine u obliku plikove i erozije. Aktiničke kože javlja se na 3-4 godine života, s rožnatog sloja kapice imaju koncentrične aranžman, slojeve debele, smeđe. "Koloidni voće" također promatrana u drugim oblicima ihtioza - lamelama ihtioza , Suha ichthyosiform erythroderma ,

Postoji nekoliko oblika ihtioza, a koji su iznimno rijetke. Ihtioza sided   Je karakteriziran jednostranog lokalizacija oštećenja. Zahvaćeni pola lica, torzo i udove na desnoj ili lijevoj strani. Kao kliničkih znakova tog oblika različitosti kao jednom od opcija ichthyosiform erythroderma. Ihtioza echinated   - Vrlo rijetko. Pri rođenju, manifestira teškim eritem Koji je kasnije oslabila i formirao Linearni verrucous područja s horny slojeva. Aktiničke i difuzne peeling nalikuju igle Urchin.

Dijagnoza ihtioza

Dijagnosticirao temelji na kliničkoj slici bolesti. A za daljnju dijagnostiku imenovan daljnja istraživanja.

Budući da je to moguće, a ovaj oblik bolesti u obliku Stečena ihtioza To je, u stvari, samo je u stanju izazvati Ichthyosiform drugih bolesti, dijagnoza ihtioza nasljedne vrste istraživanja provedena na razini gena, stanica, tkiva. Temelj većine oblika ihtioza je povreda ekspresije gena Koji kodiraju obrasci keratin , Dakle, razni poremećaji i dovesti do raznih oblika bolesti.

Budući da je dijagnoza se nalazi, na primjer, Neuspjeh transglutaminaze keratinotsidov   što je tipično za lamelama ihtioza , Tu je bio brz napredak keratinotsidov na površinu kože. X-vezani ihtioza   dijagnosticirana u prisutnosti jačanje veza stanica - Zadržavanje hiperkeratoza , To je karakteristično i povećati gubitak tekućine kroz kožu. Kršenja keratinotsidov diferencijacija i razvoj neispravnog keratina izazvati stvaranje mjehura i zadebljanja kože koja dijagnoze epidermolitichesky ihtioza ,

Komplikacije ihtioza

S dobi, tijek bolesti je olakšano, za razliku od drugih bolesti koje se pogoršava, što dovodi do komplikacija. Komplikacije ihtioza često leže u popratnim bolestima ili urođene mane. Često je komplikacija kao što je atopija   - povećana osjetljivost alergični , Također postoji nedostatak funkcije endokrinog sustava, i imunološke nedostaci ( imunodeficijencijama ).

X-vezana ihtioza u njegov razvoj može se pratiti nerazvijenost i patologija genitalije , Postoji komplikacija poput hipogonadizam , Spolni organi i sekundarnih spolnih obilježja ne razvijaju zbog smanjenja lučenja hormona. Često postoje nasljedne uvjete kao cryptorchism   ili monorchism , Nepostojanje jednog, a ponekad oba testisa u skrotum.

Liječenje ihtioza

U liječenju ihtioza upotrebljava složene terapije, uglavnom simptomatsko liječenje ihtioze. Glavni alat u ukupnom tretmanu Vitamin A   u kombinaciji sa sredstvom jača. Lijekovi s visokim sadržajem vitamin A I njegovi analozi - retinoidi Imenovani ciklusa nekoliko puta godišnje. Prihvaćanje ovih lijekova preporuča se 2-3 mjeseca tečaj. Ona preporučuje stalnim nadzorom, uzimajući retinoidi za rano prekida u slučaju toksičnih učinaka na organizam.

Liječenje ihtioza zahtijeva vlagu keratiniziran područja epidermalnog gubitak vode kroz kožu vrlo je značajna i trebaju stalnu Rehidriranje. Za to propisano česte kupke, oni mogu biti sol, soda, škrob, sulfida i drugih. Preporučeno liječenje i korištenje mulja i blata treseta.

Izvana lijekova imenuje keratolitičkog agenti   sadržaj glicerol , propilen glikol   i mliječne kiseline , Ovi lijekovi se koriste bez zavoja. S zatvorenu preljev preporučljivo je koristiti preparate koji sadrže salicilna kiselina I urea ,

Osim lijekova je dodijeljen broj fizioterapije: helioterapija , talasoterapija , rePUVA terapija , UV zrake ,