19. travnja 2013

Hipofize zakržljalost   (drugi se često koristi naziv - zakržljalost I microsomia , nanosomes ) - Stanje u kojem bilježi ozbiljan zastoj u rastu i tjelesnom razvoju čovjeka. To je zbog nedostatka organizma hormon rasta   (hormon rasta, GH).

Ova bolest se smatra vrlo rijetko. Kao različitim podacima, bolest zahvaća 1-4 ljudi po 10.000 stanovnika. Liječnici kažu da muški pacijenti pate od patuljastog rasta oko dva puta više nego žene. Smatra se da je rast patuljastih muškaraca. - Rast od manje od 130 cm u žena, ta brojka je 120 cm.

Uzroci

Riječ " zakržljalost "Dolazi iz grčkog jezika i prijevodu značilo" patuljak ". Ovaj klinički sindrom očituje se u ljudima kao posljedica povreda koje su endokrini i ne endokrini karakter. U tijelu bolesnika koji boluju od patuljastog rasta, postoji povreda generacija somatotropin   (tzv hormon rasta) od prednjeg režnja hipofize.

Uzrok manifestacije ove bolesti kod ljudi može biti poražen hipofiza   zbog ozljede, tumori, infekcije i utjecaj toksina na mezhutochno- hipofize regiji. Ponekad ometa normalan regulaciju hipofize funkciju hipotalamus ,

Razvoj bolesti je također pod utjecajem genetskim faktorima, gubitak ili smanjenje hormona rasta iz hipofize funkcija, bez biološke aktivnosti hormona rasta ili oslabljena osjetljivosti ovog hormona u perifernim tkivima.

Hipofize zakržljalost obično naziva bolesti koje su naslijedili genetski. U ovom slučaju osoba je važno znati je li bilo slučajeva njegovih bliskih rođaka i predaka. Ponekad prepoznati bolest kod rodbine ljudi pomoći čak i stare fotografije rodbine ili upite.

No, liječnici su izolirani niz čimbenika koji mogu pogoršati situaciju u razvoju ljudskog patuljastog rasta. Dakle, hipofiza zakržljalost u djece često pogoršan pothranjenosti, utjecaj negativnih čimbenika okoliša, dostupnost određenih sustavnih bolesti. Liječenje uključuje uklanjanje hipofize Patuljastost takvih čimbenika.

Uzrok može biti smanjen rast rođenja trauma glave, kao i sifilis , tuberkuloza , sarkoidoza , Predisponirajući faktor za patuljastog rasta ponekad radioterapija ili kemoterapija. Međutim, oko polovice slučajeva uzrok ove bolesti i ne mogu shvatiti.

Znakovi

Dakle, glavna značajka bolesti smatra se niska stasa - ispod 130 cm u muškaraca i manje od 120 cm u žena. Dakle, ako je dijete normalno raste 7-8 cm godišnje, tada hipofiza rast patuljastog rasta djeteta povećava za samo 3-4 cm godišnje. Treba napomenuti da je ustavna nizak rast, koji je prirodu obitelji, kao i usporavanja rasta u zdrave djece, liječnici su s obzirom kao opcija norma.

Zakržljalost   - Stanje u kojem postoji vrlo oštra retardacija rasta i fizički razvoj tijela, u usporedbi s prosječnim normama za određenu dob. Znakovi ukazuju zakržljalost nije samo izražen zaostatak, ali i smanjenje godišnje povećanje dinamike rasta i debljanja u ovoj pacijenta. Tipično, ova djeca su prilično normalni parametri kao težini i rastu pri rođenju. Ali kasnije, primijetio značajan zaostatak od vršnjaka na ovim pokazateljima. Ponekad se bolest manifestira od prvih mjeseci života. Ipak, većina roditelja primijetiti znakove patuljastog rasta u djece 2-4 godina starosti.

Pacijenti koji pate od patuljastog rasta, označena proporcionalna obliku i sastavu tijela. No, dok ovi omjeri odgovaraju djeteta stas. Ti ljudi suhe i blijede kože. Razlozi za ovu pojavu - nedostatak funkcioniranja epitelnih tjelešaca. Ako osoba ne prima redovito i pravilno liječenje, koža vrlo ranoj dobi, oni zgužvati.

Masno tkivo ispod kože također su slabo razvijena, a neki pacijenti imaju višak masnoće na trbuhu, bedrima, grudima. Ovo je vrlo slabo razvijen mišiće. U bolesnika koji razviju Gigantizam Mišići su inherentno jaka, a kasnije oslabila, pacijenti s patuljastog rasta mišićne slabosti promatrane odmah. Najčešće, takvi ljudi nisu opazili srednju dlačica. Još jedna važna značajka, koja se manifestira hipofize patuljast rast, je kašnjenje okoštavanja skeleta. Ova pojava određuje kasno smjenu u stalnim mliječnih zuba.

U vezi s gubitkom gonadotropnih funkcije hipofize u osoba s patuljastog rasta primijetio nedostatak seksualnog razvoja. Ako napravite usporedbu s dobi norme, muškarci smanjena penis i gonade, tu je nerazvijenost skrotum i sekundarnih spolnih obilježja su odsutni. Istovremeno, žene s hipofize patuljstvo Eksprimirani simptoma hipogonadizma. Oni ne mogu imati menstruaciju, grudi ostaju nerazvijene, ne pokazuju sekundarnih spolnih obilježja.

Mentalnog razvoja u tih bolesnika zadovoljiti kriterije za standarde, ali ponekad mogu pokazivati ​​neke maloljetne značajke. Tijekom neurološkog pregleda može otkriti neke znakove koji ukazuju na organsko oštećenje živčanog sustava. Unutarnji organi u tih bolesnika smanjenih (ovaj fenomen se naziva splanhnomikriey ), Oni često pate od simptoma hipotenzija , bradikardija , Obilježen prigušen srce zvuči. Ponekad postoje sekundarne učinke hypocorticoidism ,

Ako zakržljalost razviti u bolesnika zbog organskog oštećenja mozga, moždani simptomi prisutan, smanjuje inteligenciju. Često, kada se ovo stanje razvija dijabetes insipidus ,

Dijagnostika

Sumnju u štos djetetovi roditelji mogu pojaviti u prvim mjesecima ili godinama djetetova života. Značajke razvoja, pedijatar procjenjuje ne samo rast i težinu djeteta, ali i njihove dinamike.

Ako sumnjate da je hipofiza zakržljalost dodijeljena rendgenskog pregleda. Na radiograma u rukama i ručni zglobovi mogu se smatrati znakove odgođeno diferencijacije i okoštavanja skeleta.

Kompjutorizirana tomografija odrediti nerazvijenim područjima okoštavanja skeleta. U normalnom razvoju tjelesnih kostiju nastaju od hrskavice, okoštavanja njihovih prolaza polako. Takvi procesi početi s točkama okoštavanje. Oni su u potpunosti prestaje kada osoba okreće 20-25 godina. Ako se proizvodnja hormona rasta je slomljena, onda proučavanje takvih točaka može se utvrditi tijekom života osobe.

Pacijenti su dodijeljeni laboratorijska ispitivanja. Konkretno, to se vrši Inzulin testa Na kojoj nema značajno povećana sekrecija hormona rasta (to je tipično za normalno ljudsko zdravlje). Ponekad lučenja povećava za kratko vrijeme samo malo. Ostali testovi su korišteni za određivanje razine hormona rasta u krvi. Za tu svrhu, aktivne supstance i određene lijekove.

Liječenje

Od liječenje patuljastog rasta, liječnik mora biti siguran da se utvrditi uzrok koji je doveo do razvoja ove patologije. Ako hipofiza zakržljalost stanju pravodobno identificirati i potvrditi dijagnozu, zamjena terapija hormonom rasta daje dobre rezultate. U liječenju hormona upotrebe, prirodnog i sintetskog podrijetla.

Liječenje somatotropin   Smatrao je da se 13-14 godina starosti pacijenta. To se mora uzeti u obzir učinak hormona na rast koncentracije somatomedini   pacijentovoj krvi, što je bez somatomedini   somatotropin hormon djeluje je ograničen. Ako nakon razdoblja liječenja povećava koncentraciju u krvi somatomedini Možete izvući zaključke o uspjehu terapije.

Povećanje rasta bolesnika u procesu liječenja - još jedan važan kriterij. Liječenje se smatra učinkovit ako, nakon nekoliko godina terapije u određenom uzorak osoba raste 8-12 cm.

Lijek se održava nekoliko puta tjedno za 2-3 mjeseci. Nakon toga slijedi kratak predah. Važno je da se u skladu s ovom programu, jer je produljena upotreba ovog hormona u velikim dozama može izazvati proizvodnju tijela antitijela , Stoga, za kontrolu procesa terapiju mora iskusni endocrinologist.

Ako se pojave pacijent primarni procesi u hipotalamusu, to pokazuje na liječenje somatoliberin Koji stimulira hipofizu.

Ponekad režima liječenja uključuju patuljast rast prima steroidnih hormona. Oni ne mogu u potpunosti zamijeniti učinak koji daje somatotropin , Međutim, ovaj tretman se može poboljšati rast i razvoj kostura, i na taj način pridonosi proizvodnju unutarnjeg hormona rasta. Ova terapija bi trebala početi s 5-7 godina Ali da ga držite u roku od 18 Nedjelotvornim.

Ako je pacijent mješoviti oblik bolesti, a tijelo je označen nedostatak drugih vrsta hormona, hormon rasta se prakticira paralelno s prijemom sintetskih analoga hormona koji se pojavljuje manjak.

Na nedostatnosti funkcije štitnjače je dodijeljen   L tiroksin , Thyreocombum , Ako postoji potreba za podešavanje funkcija spolnih hormona u pubertetu bolesnika dodijeljene za primanje posebne pripreme. Muški bolesnici dodijeljena primati korionski gonadotropin   ili metiltestosteron , Djevojka pokazuje dobrodošlice estrogen , sinestrola   ili korionski gonadotropin , Ako postoji povreda CNS , Pacijenti propisane kardiovaskularnih lijekova. Ponekad je potrebno provesti dehidraciju, rješavanje tretman.

Bolesnici s hipofize patuljastog rasta potpunosti su hranjeni. U prehrani treba biti što mnogi proizvodi sadrže životinja bjelančevina , kalcijum , fosfor Sve grupe vitamina.

Hipofize zakržljalost Pokrenute tumori mozga, hipofiza, hipotalamus, teško liječiti, kao što je pristup na lokalizaciji tumora vrlo teško. Takvi ljudi često steknu invaliditet zbog ograničenih fizičkih sposobnosti.

Ali općenito, prognoza je uglavnom određuje se ovisno o uzroku ciroze. Ako postoje određene nasljedne genetske defekte ili prijenos bolesti, ispravan pristup liječenju pomaže da se zaustavi proces svog razvoja. Ljudi čiji tretman je započeo u pravodobno naknadno može dodati značajno rastu.

Prevencija

Učinkovitost preventivnih mjera za sprječavanje patuljast rast ne postoji. Ipak, to bi trebalo spriječiti štetne faktore utjecaja ( otrovi , Toksini   et al.) u trudnoća   a zatim dojenje , Razvoj bolesti može utjecati na ozljede tijekom dostava , Dijete treba dati najviše hranjiv hrane u prehrani treba biti namirnice bogate vitaminima i mineralima. Važno je da se odmah liječiti sve somatske bolesti u tijelu.