2. kolovoz 2011

Trenutno, mladi često uočeno u ponašanju raznih poremećaja. Neki su vidjeli hiperaktivnost , Dok su drugi - poremećaji pažnje , Treći - hypersexuality   ili emocionalna nestabilnost , Četvrti - noncriticality , Takvi poremećaji u ponašanju roditelja mladih, a iza njih - i liječnici često pripisuju " pubertet "To je znanstveno zove Pubertet , Ovo razdoblje se obično vidi na djevojčice u dobi od 12 do 16 godina i mladih u dobi od 13 do 17 godina.

Ako vrijeme prolazi, pubertet u djevojčica i dječaka više, ali znakovi "bolesti adolescencije" ostati ili naprotiv, ojačati, to je simptom drugačiji, više ozbiljnih bolesti. Tipično, uzroci bolesti Pad u akademskim zadacima   kako u školi, a potom u srednjoj školi, a posebno u prvoj godini, a roditelji svakog dana sve više i više teško stupiti u kontakt s njom odrastao "dijete". U isto vrijeme mladi muškarci i žene često psovanje i primitivan viši, često govori u povišenim tonom, ponekad provaliti u krik, a situacija može biti komplicirano odlaskom tinejdžer iz kuće.

Ako mladićev govor postaje nerazumljiv često promatrati nekoordiniranošću, drhtanje karakteristična tijelo distonija Očituje se u obliku bizarne pokrete udova, simptomi već ukazuju na potrebu ranog liječenja u neuropatolog ,

Bolest je prvi put dijagnosticiran u ranom dvadesetom stoljeću u zapadnom svijetu svoj prvi opisao simptome znanstvenika i istraživača AK Wilson A u domaćem medicine istraživanja proučavali tako neobično neurološku bolest NA Konovalov Po imenu koje je nazvao bolest. Nenormalan gena koji se pojavljuje u tijelu pacijenta i provocira Wilsonova bolest Otkrivena je relativno nedavno, samo u 1993.

Bolest, studija Wilson i Konovalov, s obzirom na mutacija Što često dovodi do snižavanje koncentracije proteina u krvi tserruloplazmina Odgovoran za prenosivost Bakar , To dovodi do nedovoljne opskrbe bakra svaka stanica u tijelu, a njegova nejednoliko koncentracije u određenom dijelu tijela. Ako je ljudsko tijelo akumulira višak količine bakra, pate od nje leća jezgra diencephalon   i jetra ,

Simptome sindroma Wilson

Manifestacija Wilsonove bolesti mogu biti dvojaki, osobito razlikuje značajno debi u svakom od dva oblika. Ako je patologija utječe na jetru, pacijent može razviti kasnije ciroza A, ako je oblik neurološkog sindroma Wilson utjecati mali mozak   i korteks , Bazalni gangliji , Za neurološki oblik bolesti Wilsonovim karakteristične manifestacije tremor   i grimase, choreiform kretanje udova, pojava ataksija, neki pacijenti su često promatraju napadaji ,

Opcija Wilsonova bolest koja utječe na jetru, obično počinje razvijati u tinejdžera sa samo jedanaest godina. Neurološki oblik obično se pojavljuje nakon dobi od devetnaest godina, kad je pubertet je već više godina, ali neki pacijenti Wilsonova bolest ne razvija u mladih, te u Pansion   ili dob prije umirovljenja ,

Neurološki poremećaji jetre i istovremeno prikazati s obzirom na istoj frekvenciji, u nedostatku suvremene medicinske terapije u bolesnika s brzo razvija oba oblika patologije. Tipično, početni stadij Wilsonove bolesti koju karakteriziraju mentalni poremećaji , Ali čak i dugo psihijatrijsko liječenje je neučinkovit i uzaludan. Vrlo često, debi bolesti karakterizira takvih simptoma Wilsona how groznica   i Zajednički štete , Pojava hemolitička anemija ,

Prekomjerne bakra u tijelu, karakteristične za Wilsonovoj sindrom uzrokuje takve nezdravih stanja kao dijabetes melitus   i ciroza , aneurizme   - Patološke promjene u krvnim žilama, Fanconi je anemija , Manifestiranje koji nalikuju rahitis Dok ateroskleroza se razvija vrlo brzo.

Dijagnoza sindroma Wilson

Da biste identificirali sindrom Wilson napraviti detaljan test krvi Za provjeru razine tijela Bakar , ceruloplazmin , Cink , No, za kvalitetno ispitivanje dijagnostička krvi nije dovoljno, jer se često sva akumulirana bakar akumulira u tijelu nisu u krvi, i duboko u tkivima i krvi njezina iznosa, za razliku od, znatno niže od normale. Pacijenti koji pate od jetre obliku Wilson sindroma, često ističu tzv jetrenih enzima Ako do tog vremena da je došlo do povrede bubrega. Simptomi sindroma Wilsonova manifestiraju izgled i vida rožnice prstenovi , Koji može otkriti prisutnost samo oftalmologa ukazuje na višak bakra u tijelu.

Liječenje Wilsona sindromom

Za liječenje sindroma Wilsonovu sada koriste aktivno D - penicilamin Kao što je poznato i pod nazivom kuprenil , Učinkovitost liječenja je moguće samo uz terapiju s ciljem smanjenja bakra u tijelu, započeo je u ranim fazama razvoja Wilson sindrom , S naprednim oblicima bolesti ne mogu biti puni tretman.

Da biste spriječili njegov daljnji razvoj zahtijeva redovito praćenje, što omogućuje točno utvrditi sadržaj u tijelu cinka, bakra i ceruloplazmin razinama. Potreba za redovite dijagnozu Wilsonove sindrom, pregledao liječnik mora pratiti pravovremeno krvni uzorak na biokemijske i opće analize, pacijent treba stalan nadzor liječnika i neurolog.

Većina pacijenata sa sindromom, redovito sindrom liječenje Wilsonova ponašanje droge D-penicilamin To pomaže da se osjećaju gotovo normalno, dovesti cijeli život, čak i na posao. Ali potrošnja lijeka u nekih pacijenata popraćena nuspojavama kao što je lupus-kao sindrom   ( sistemski eritemski lupus ) mučnine , nefrotički sindrom , pemfigus ,