6. prosinca 2011

Mali mozak   (na latinskom. mali mozak ) U ljudi se nalazi unutar lubanje u predjelu potiljka. Tipično, mali mozak ima prosječnog volumena 162 cu. cm, a njegova težina varira između 135-169 u dvije hemisfere malog mozga, koji se nalazi između najstarijeg dijela - crv , Nadalje, pomoću tri para nogu što je povezano s produžene moždine, most i srednji. Ona se sastoji od bijele i sive tvari u zadnjih oblika kore cerebralne jezgrama i paru u svom tijelu. Crv je odgovoran za ravnotežu i stabilnost tijela, i hemisferi - za precizne pokrete. Za održavanje ravnoteže u tijelu, u mali mozak prima informacije iz proprioceptors raznih dijelova tijela i drugih organizacija uključenih u praćenje stanja ljudskog tijela ( inferiorni maslina , vestibularni jezgre ).

Kada napon mišićnih skupina pri obavljanju svrhovite radnje, održavanje položaja tijela u ravnotežu, mali mozak pada živčane impulse , Se protežu iz leđne moždine i u dijelu korteksa, koji je odgovoran za kretanje. Ima složen sustav kontakata, protok živčanih impulsa hranio se mali mozak, koji se, pak, drži i izlazi svojoj analizi "odgovor", koji je već označena osobe svijest, tj moždana kora i leđne moždine. Zahvaljujući koordiniranom radu svih rada mišiće tijela postaje jasno i lijepa. Lezije malog mozga i crva pojavljuju u Zlostavljanje statika Tj osoba ne može dosljedno održavati stabilan težište tijela i ravnoteže.

Pojam " ataksija "S obzirom na bolest živčanog sustava koji se koristi još od vremena Hipokrata, a on je mislio" zbunjenost "i" zabune ", ali danas pod ataksija razumijem   dystaxia , Ataksija poremećaj očituje u hodu i ekstremiteta pokreta koji se javljaju u podrhtavanje u aktivnostima promahivanii i neravnoteže u položaju tijela stojeći i sjedeći.

Ataksija su cerebralna , osjetljiv , vestibularni   i frontalni , Sa porazom od malog mozga i njegovih putova javlja cerebralna ataksija. Ova bolest se očituje simptome ataksija kada stoji ili šetnju. HOD pacijent cerebralna ataksija hod sliči pijan, on je nesiguran, on okružuje njegovu baca s jedne na drugu stranu, obično u smjeru položaja patološkog fokusa.

Tremor   intentsionnogo u ekstremitetima, osoba ne može brzo promijeniti položaj tijela. Također se često može opaziti asynergy Tj Odstupanja pokreta, na primjer, kada se tijelo naginje natrag noge ne savijati na koljena, tako da može pasti. Vrlo često, kada je cerebralna ataksija "sjeckani" govor, slog po slog, postoji svibanj biti promjene u rukopisu, ponekad - hypomyotonia ,

Ako je lezija proteže do cerebralne hemisfere, može razviti udova ataksija na stranu u kojoj hemisferi, ako ga se udari crva - da se tijelo razvija ataksija.

Ako pacijent je cerebralna ataksija staviti u Romberg stav   (to jest, da čvrsto stoje klizanjem noge, ruke uz tijelo i podižući glavu), ovaj stav je nestabilan, ljudsko tijelo može poljuljati, ponekad vuče neke strane, sve do jeseni. Kad pogođen crv - da pacijent padne unatrag, a ako jedna od hemisfera - u smjeru patološkog fokusa.

U normalnoj državi, ako postoji opasnost od pada na stranu, stopalo se nalazi na strani incidencije poteza u istom smjeru, a drugi je - off od poda, tj postoji ". Skočiti odgovor" Cerebralna ataksija daje ove reakcije, ako je nešto gurnuo u stranu, to se lako pada ( pritom simptom ).

U dobi od ljudskog živčanog sustava ima prilično visok potencijal neuroplasticity Tj svojstvo živčanog sustava brzo obnovljena pod utjecajem vanjskih ili unutarnjih promjena. Za razvoj neuroplasticity zahtijeva niz ponavljanja istog učinka, pri čemu središnji živčani sustav pojaviti biokemijsku i elektrofiziološko restrukturiranje. Kao rezultat toga, između stanica u CNS u obliku nove ili stare kontakata postaju aktivni. I ataksija, zbog živčanog tkiva ne može formirati tanke vještine i skladne pokrete.

Treba napomenuti da je ataksija pojavljuju u oko 1 do 23 na 100 tisuća kuna. (Prevalencija varira od regije do regije). Zapravo razvoj ataksija obično je genetski, kongenitalne cerebralna ataksija simptomi se pojavljuju u djetinjstvu.

Prema trenutnim klasifikacijama, cerebralna ataksija su:

• Kongenitalna cerebralna ataksija   (nonprogressive kada polutke ili ravnoteľe hipoplazija ili odsutni).
• Autosomno recesivno ataksija Proizlaze rano ( Friedreichovu ataksiju ). Friedreichova ataksija je prvi put opisana 1861. godine, te je obično simptomi u djece i mladih do 25 godina. Bolest se očituje u simptomima ataksije, statički, neizvjesne hod, smanjen mišićni tonus. Dobivena poremećaja osjetljivosti dovodi do smanjenja refleksa tetiva. Friedreichova ataksija karakterizira abnormalan razvoj kostura, pojava "nogom Friedreichova ataksije", tj, skraćivanje stopala, visokog luka. Bolest napreduje prilično sporo, ali su rezultati u nesposobnosti bolesnika, i lancima za krevet.
• Recesivna ataksija Povezana s kromosoma X ( X-kromosomske ataksija ). Ova vrsta ataksija je rijetka, uglavnom u muškaraca u obliku progresivnog cerebralna oštećenja.
• Bolest Betty , Naslijedio u autosomno recesivno način, to je nasljedna bolest. Odlikuje se kongenitalnog cerebralna ataksija, koji se prenosi u prvim godinama života kao kršenje statike, koordinacije i očima. Držite glavu takva djeca početi na 2-3 godina, i hodanje i razgovor - čak i kasnije. S godinama, bolesni prilagoditi njegovom stanju.
• Autosomno dominantna ataksija   kasno doba (koji se nazivaju spinocerebelarna ataksija). To uključuje Pierre Marie bolest , Ova vrsta nasljednog cerebralna ataksija manifestira u dobi od 25-45 godina i utječe na stanice kore i malog mozga, spinocerebelarna način u leđne moždine i mozga jezgrama mosta. Njegovi simptomi su ataksija i piramidalna insuficijencija, namjera tremor, žilni hiperrefleksija "sjeckani" govor. Ponekad - strabizam , Ptoza, smanjen vid. Veličina cerebelumu postupno smanjuje, često smanjenje inteligencije i depresije. Usput, većina autora vjerujem Pierre Marie cerebralna ataksija sindrom, koji je uključivao olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) i olivotserebellyarnaya atrofije (tipa Holmes), cerebralna atrofiju Marie Foy Alajouanine i olivorubrotserebellyarnaya atrofiju Lhermitte.

Simptomi prirođene cerebralna ataksija

Najčešći simptomi za sve vrste ataksija su ataksičan simptomi , To je kršenje koordinira rad svih mišića za postizanje cilja čin kretanja. Simptomi prirođene cerebralna ataksija su dysmetria   - Nesrazmjerna napori za provedbu svrhovito kretanje. Postoji disinergiju kad poremećena koordinacija pojedinih mišića, tremor namjeri, ritmičke odstupanja od ispravnog puta svrhovitog kretanja, što povećava kada se približava cilj.

Uobičajeni znakovi nestabilnosti u uspravnom položaju, nistagmus (brze ritmičke pokrete očne jabučice), i grčevit govor, naglasak na svakom slogu. Simptomatska cerebralna ataksija u djece je da dijete kasnije počinje sjediti i hodati, a njegov hod je neizvjesna, dijete poput "trese".

Simptomi prirođene cerebralna ataksija pojaviti odgođen motorne funkcije djeteta, on je kasnije počinje sjediti, hodati, uzima neriješenih mentalnog razvoja, kasniti govora. Obično 10 godina nadoknađuje funkcije mozga.

Za potvrdu dijagnoze, potrebno je držati CT   i MR I DNK studije   za identifikaciju gena koji dovode do razvoja određenih oblika bolesti.

Liječenje prirođene cerebralna ataksija

Liječenje bolesti uključuje obavljanje djelatnosti za motor i socijalne rehabilitacije bolesnika, tako da pacijent je prilagođen njegovu neispravnost. Fizikalna terapija se preporuča, trening hoda, trening s logopeda, trening na stabilometric platforma ,

Ponekad, ovisno o vrsti ataksija, može uzimati lijekove prirođenih cerebralna ataksija s opuštanje mišića, nootropici , Antiepileptici droge akcije. Za liječenje bolesti Pierre Marie lijekova koristi za smanjenje mišićnog tonusa ( B vitamini , baclofen , meliktin , kondelfin ).